ACUUT REUMA EN POST-STREPTOKOKKEN REACTIEVE ARTRITIS.
Acuut reuma.
Wat houdt de ziekte in?
Acuut reuma wordt gedefinieerd als een aandoening die uitgelokt wordt door een streptokokken infectie (een soort bacterie). De ziekte kan blijvende hartschade veroorzaken en presenteert zich met een tijdelijk artritis, carditis (hartontsteking) of met een chorea (stoornis in de aansturing van de bewegingen), in combinatie met huiduitslag en huidnoduli.
Hoe vaak komt het voor?
In het verleden kwamen epidemieën met acuut reuma en locale “uitbraken” in gemeenschappen voor. Dit wekte in het verleden de suggestie dat een infectie de ziekte uitgelokte. Een dramatische daling in wereldwijde incidentie trad op nadat Penicilline uitgebreid voorgeschreven werd voor de behandeling van keelontsteking en voor de preventie van nieuwe ziekte-opvlammingen bij patiënten die eerder acuut reuma doormaakten. De ziekte komt het meest voor tussen de leeftijd van 5 en 15 jaar met een piek incidentie rond 8 jaar. In ontwikkelingslanden blijft acuut reuma nog steeds een uitdaging, omdat het de belangrijkste oorzaak van hartafwijkingen bij jonge mensen is. Herhaalde ziekte aanvallen verhogen de kans op hartschade. Tijdens de tachtiger jaren zijn epidemieën gerapporteerd in normaal gesproken omschreven lage risico populaties. Doordat acuut reuma gewrichtsmanifestaties heeft wordt deze aandoening geïncludeerd binnen de vele reumatische aandoeningen van de kinderen en adolescenten.
Wat zijn de oorzaken van de ziekte?
De ziekte is de consequentie van een abnormale afweerreactie op keelinfecties met een streptokok, bij in aanleg gevoelige individuen. Bij deze patiënten valt het immuunsysteen niet alleen de streptokok aan maar ook sommige weefsels van het eigen lichaam (kruisreactie). Een luchtweginfectie gaat vooraf aan de ziekte met een tussenliggende asymptomatische periode die variabel van duur kan zijn. Deze relatie tussen een voorafgaande infectie en de ziekte, geeft de basis voor de behandeling en de preventie. Een streptokokken-keelinfectie is veel voorkomend in de bevolking, echter slechts een minderheid van de patiënten zal acuut reuma ontwikkelen. Het risico neemt toe bij patiënten met een eerder doorgemaakte episode met acuut reuma, meestal in de drie voorafgaande jaren.
Is het erfelijk?
Acuut reuma is geen erfelijke aandoening, omdat het niet direct overgedragen wordt van de ouders op de kinderen. Genetische factoren kunnen wel vatbaarheid voor het ontwikkelen van de ziekte beïnvloeden.
Waarom heeft mijn kind deze ziekte? Kan het voorkomen worden?
De omgeving en het type streptokok zijn belangrijke factoren voor het ontwikkelen van de ziekte, maar in de praktijk is het moeilijk te voorspellen welke patiënten ziek zullen worden. Acuut reuma wordt veroorzaakt door een abnormale afweerreactie. Dit betekent dat de immuunreactie, die normaliter gericht is tegen delen van de streptokok, nu ook gericht zijn tegen delen van het menselijk lichaam. Er zijn meerdere soorten streptokokken, waarbij een infectie met het ene soort een groter risico oplevert om acuut reuma op te wekken, dan het andere. De kansen om de ziekte te krijgen zijn hoger indien bepaalde subtypen van streptokokken een infectie veroorzaken bij gevoelige personen. Overbevolking is een belangrijke omgevingsfactor, omdat het de overdracht van de infectie bevordert. Voorkomen van acuut reuma berust op een directe herkenning en een antibiotische behandeling van een keelinfectie met een streptokok.
Is het besmettelijk?
Acuut reuma zelf is niet besmettelijk. Wat wel besmettelijk is, is de streptokokken infectie. Streptokokken worden overgedragen van persoon tot persoon en is hierdoor geassocieerd met het dicht op elkaar leven in huis, op school of militaire instellingen etc.
Wat zijn de belangrijkste symptomen?
Acuut reuma presenteert zich met meestal door een combinatie van symptomen, die uniek kan zijn in iedere patiënt. Meestal volgt het op een onbehandelde of niet adequaat behandelde keelontsteking of tonsillitis, veroorzaakt door een streptokok. Keelontsteking of tonsillitis kan herkend worden door koorts, keelpijn, hoofdpijn, rood verhemelte en tonsillen met een pussig secreet en vergrote en pijnlijke lymfeklieren in de hals. Deze symptomen kunnen mild zijn of volledig afwezig in schoolgaande kinderen en adolescenten. Na een periode zonder symptomen kan het kind zich presenteren met koorts met “major criteria” (criteria die nodig zijn voor het stellen van de diagnose acuut reuma), te weten:
• Artritis: meestal een vluchtige artritis die vele gewrichten kan aandoen (knieën, ellebogen, enkels of schouders). De ontsteking gaat van het ene gewricht naar het andere, waarbij de handen, de nekwervels en de rugwervels minder vaak zijn aangedaan. Gewrichtspijn kan zeer ernstig zijn, de zwelling is soms minder uitgesproken. Meestal reageert de pijn zeer snel op Aspirine of een NSAID.
• Carditis (hartontsteking): is de meest ernstige manifestatie. Snelle hartslag tijdens rust of slaap kan verdacht zijn voor een reumatische carditis. Het hart dient onderzocht te worden op de aanwezigheid van hartgeruisen. Deze kunnen variëren van subtiele- tot luide ruizen, wat een indicatie kan zijn voor een ontsteking van de hartkleppen, endocarditis genaamd. Indien er een ontsteking is van het hartzakje (pericarditis), kan er vloeistof rond het hart ophopen. Dit geeft meestal geen klachten en kan spontaan verdwijnen. In de meest ernstige gevallen leidt myocarditis (ontsteking van de hartspier) tot een verminderde pompfunctie van het hart. Dit kan herkend worden door hoesten, pijn op de borst, snelle hartslag en een snelle ademhaling. Verwijzing naar een kindercardioloog (kinderhartspecialist) dient plaats te vinden.
• Chorea: wat afgeleid is van het Griekse woord, dat dansen betekent, is een bewegingsstoornis, die veroorzaakt wordt door ontsteking van bepaalde hersendelen, die de coördinatie van de bewegingen controleren. Deze afwijking wordt gezien in 10 tot 30% van de patiënten. Anders dan artritis en carditis, ontstaat chorea later in het ziektebeloop, meestal 1 tot 6 maanden na de keelinfectie. Vroege symptomen zijn een slecht handschrift, moeite met het aankleden en de zelfverzorging. Soms is zelfs het lopen en eten gestoord door doelloze onwillekeurige bewegingen. Bewegingen kunnen gedurende een korte periode onderdrukt worden en verdwijnen soms tijdens de slaap en kunnen toenemen bij stress of vermoeidheid. Bij scholieren kan het leiden tot verminderde schoolprestaties, door verminderde concentratie en angst. Indien het subtiel aanwezig is blijft het symptoom vaak onopgemerkt worden en wordt het geduid als gedragsstoornis. Chorea geneest spontaan in 2 tot 6 maanden. Ondersteunende behandeling en follow-up zijn wel noodzakelijk.
Minder frequente manifestaties van acuut reuma zijn: afwijkingen aan de huid. Erythema marginatum is een tijdelijke uitslag over de romp met zich uitbreidende stippen met een verblekend centrum en rode randen, die lijken op slangenbeten. Subcutane noduli zijn pijnloze, beweeglijke zwelling, ter grootte van een graankorrel, met een normale openliggende huidskleur. Deze zijn meestal te zien ter plaatse van de gewrichten. Deze symptomen zijn in minder dan 5% van de patiënten aanwezig en kunnen over het hoofd gezien worden, doordat ze subtiel zijn en slechts tijdelijk aanwezig. Overige symptomen die het eerst opgemerkt worden door de ouders zijn: koorts, vermoeidheid, verminderd functioneren, verminderde eetlust, bleekheid, buikpijn en neusbloedingen. Deze treden vaak in vroege fases van de ziekte op.
Is de ziekte hetzelfde in ieder kind?
De meest voorkomende presentatie is het optreden van een geruis bij oudere kinderen of adolescenten met gewrichtsontsteking en koorts. Jongere patiënten presenteren zich vaker met een carditis en minder ernstige gewrichtsklachten. Chorea kan aanwezig zijn als geïsoleerd symptoom of in combinatie met carditis. Nauwkeurige follow-up en onderzoek naar carditis zijn aan te raden in alle gevallen. Het optreden van de ziekte en het beloop zijn variabel, onafhankelijk van de behandeling.
Is de ziekte in kinderen anders ten opzichte van de ziekte bij volwassenen?
Acuut reuma is een ziekte van de schoolgaande kinderen en jong volwassenen, tot de leeftijd van 25 jaar. Het is zeldzaam voor de leeftijd van 3 jaar en meer dan 80% van de patiënten heeft de leeftijd tussen de 5 en 19 jaar. Echter flares kunnen optreden in het latere leven indien permanente antibiotische bescherming niet nageleefd wordt.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Nauwkeurige analyse van de klinische symptomen en laboratoriumtests zijn van belang, omdat er geen specifieke test is voor het stellen van de diagnose. De klinische diagnostische criteria (de Jones criteria) zijn genoemd naar een arts. Deze criteria vormen de belangrijkste aanwijzingen voor het stellen van de diagnose. Kinderreumatologen wereldwijd zijn bekend met de ziekte in alle verschillende verschijningsvormen. Een kind dat verdacht wordt van acuut reuma moet onder goede controle van een arts staan en voldoen aan de juiste diagnostische criteria. Verwijzing naar overige specialismen zoals cardiologen zijn noodzakelijk voor het stellen van de diagnose carditis.
Zie vervolg...
(bron: printo.it)